Tübingen, 24.05.12 (NM) – Mukoviszidose ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung. 90% erreichen heute das Erwachsenenalter – dank guter Therapien, die aber nach Michael Müller – Patient seit seinem Babyalter – auch mit entsprechendem Aufwand betrieben werden müssen: Bis zu 8 Stunden pro Tag ist Michael Müller damit beschäftigt. „Davon habe ich nie Urlaub, immer ist die Krankheit präsent“, sagte er. Er musste mit 29 Jahren aufhören zu arbeiten, weil viel zu viel Zeit des Tages von seiner Krankheit aufgefressen wird. Er möchte auch noch leben...

 

Im Juni wird Bronchitol® zur Therapie der Mukoviszidose bei Erwachsenen zugelassen. Es kann eine Verbesserung insbesondere für die Lungenfunktion belegen. Einzelne sehr sehr kranke Patienten zeigten sogar Verbesserungen um 30%, während insgesamt betrachtet eine Optimierung bei 341 erwachsenen Patienten im Mittelwert von 3-4% über ein halbes Jahr resultierte. Die erste Verbesserung der Lungenfunktion ließ sich in den Studien schon nach sechs Wochen feststellen.

 

Besonders herausragend: man kann Mannitol in einem kleinen Gerät, das aussieht wie eine Trillerpfeife, inhalieren und das wirklich so ganz nebenbei machen. Das wird eine Neuerung für alle Mukoviszidose-Kranken bedeuten, denn das spart dem Patienten wertvolle Zeit.

 

„Die Lebenserwartung eines Patienten hängt stark ab vom Zustand der Lunge“, erläuterte PD Dr. med. Joachim Riethmüller, Tübingen. Lag die Lebenserwartung 1980 nur bei 18 Jahren, erreichen die Patienten heute bereits 43 Jahre.

 

An was der Patient leidet? Er hat einen defekten Chloridionenkanal. Das betrifft derzeit in Deutschland ca. 8000 Patienten. Allerdings ist schon jede 20. Person ein Merkmalsträger. Gentherapeutisch (Genreparatur) ist nach Aussage von Prof. Martin Stern, Tübingen, jedoch keine Möglichkeit in Sichtweite.

 

Derzeit ist es vor allem dem konsequenten Einsatz von Antibiotika (systemisch oder inhalativ) zu verdanken, dass sich die Lungenfunktion der Patienten deutlich länger in akzeptablen Bereichen halten lässt. Denn Patienten sondern Schleim ab, viel zu viel Schleim, der unbedingt aus der Lunge oder auch aus der Bauchspeicheldrüse wieder heraus muss. Das macht u. a. die Lunge enorm anfällig für Infektionen.

 

Darauf zielen auch Behandlungsmöglichkeiten ab: Infektionen vorbeugen und den Schleim auflösen und dann aus dem menschlichen Körper wieder herausbringen.

Im letzteren Bereich (Sekretolyse) haben sich hypertones Kochsalz und Pulmozyme® etabliert und werden nun um das Medikament Mannitol erweitert. Als hochmolekularer Zucker zieht es Wasser und zeigt eine ähnliche Wirkung wie das hypertone Kochsalz. Es liegt als Trockenpulver vor und kann vereinfacht über eine kleine Inhalationshilfe eingeatmet werden mit einer Dauer von unter 5 Minuten. Das vereinfacht dem Patienten den Alltag.

 

Quelle: Pressekonferenz zu „Neue Therapieoptionen in der Behandlung der Mukoviszidose“, am Universitätsklinikum Tübingen, veranstaltet von dem Unternehmen pharmaxis (NM).